La anemia: el síndrome anémico

MURCIA. Nota: hay muchos tipos de anemia. Nos centraremos en la más frecuente que es por falta de hierro y el resto "pasaremos muy por encima".

Definición/Introducción

Se entiende por anemia a la pérdida de masa eritrocitaria. De glóbulos rojos. Hablamos de Hemoglobina (Hb) menor de 13 g/dl en hombre y por debajo de 12 g/dl en la mujer.

Los glóbulos rojos o eritrocitos son células de la sangre encargadas del aporte de oxígeno a los tejidos a través de la hemoglobina. 

De modo que los eritrocitos fundamentalmente están formados por una membrana, y hemoglobina que a su vez está formada por cuatro cadenas de proteínas llamadas globinas ( dos alfa y dos beta) y cuatro grupos "hemo" que están constituidos por hierro unido a protoporfirina (proteína pigmentada).

Carecen de mitocondrias (orgánulos celulares que realizan metabolismo aerobio, la "respiración celular"). Por tanto la energía la obtienen de forma anaeróbica.

Sintomatología fundamental

Es pues fácil entender que un descenso de eritrocitos, de hemoglobina, se traducirá en disminución de aporte de oxígeno a los diferentes órganos y sistemas.

Básicamente tendremos cansancio, mareo, síncope si es grave, palidez, puede haber dolor de pecho, irritabilidad, palpitaciones, falta de aire...

Tipos de anemia y sus características 

1. Anemias microcíticas: el volumen del hematíe esta disminuido. 

Hematíes pequeños. 

a) La más frecuente es la ferropénica. Por falta de hierro. Es la más frecuente de todas las anemias. El hierro puede faltar carencialmente, puede "gastarse" demasiado por crecimiento, embarazo, deporte...

Puede estar disminuida su absorción en la celiaquía, personas intervenidas de estómago, y final y principalmente puede haber pérdidas: en mujeres de origen ginecológico (menstruación) y en hombres del tracto digestivo. ¡Ojo!

Además de la sintomatología descrita arriba para todas las anemias, aquí podemos tener rágades ("boceras"), glositis o inflamación de lengua, y neuralgias o parestesias ("hormiguilla"). El pelo se cae fácilmente y las uñas se vuelven frágiles, coiloniquia o "uñas en cuchara". 

Analíticamente lo más específico y fiable es una disminución del índice de saturación de transferrina. 

Hay que descartar con pruebas de endoscopia o imagen que no exista una causa tratable y evidente de sangrado (vigilar tubo digestivo y ginecológico). El tratamiento es con una sal ferrosa.

b) Anemia sideroblástica: en lugar de hematíes normales tenemos sideroblastos en anillo que no tienen o tienen apenas Hb. Puede ser congénita o consecuencia del síndrome mielodisplásico (propio de ancianos). Es un trastorno de la médula ósea en la fabricación de hematíes. 

c) Esferocitosis hereditaria: es una anemia hemolítica. En las anemias hemolíticas como su propia palabra indica se rompe el eritrocito. Entonces, además de la sintomatología anémica habitual tenemos ictericia (coloración amarillenta de piel y mucosas por la degradación del grupo hemo que ya dijimos que tiene un pigmento, que se incorpora a la bilirrubina). La causa de esta enfermedad es un fallo de las proteínas de membrana del hematíe . Espectrina, Ankirina, proteínas de banda... resultando en un una célula pequeña, esférica, y frágil. El tratamiento suele ser extirpación del bazo (ya que "captura" los hematíes anómalos). Hay otras anemias por alteración de las proteinas de membrana y que alteran la forma del hematie (eliptocitosis, estomatocitosis...) mucho menos frecuentes.

d) Intoxicación por plomo: hematíes pequeños con punteado azul, dolor abdominal, polineuropatia, y "ribete de Burton" en las encías.

e) Talasemias: nos centramos en la beta talasemia que es la más frecuente en área mediterránea.

Hay un defecto en la síntesis de cadenas beta de globina. Los hematíes son más pequeños y frágiles. El organismo intenta compensar la falta de cadenas beta con Hb A2 (cadenas alfa y delta) y HbF (fetal) (cadenas alfa y gamma). Además como hay una formación ineficaz de eritrocitos se produce sangre en zonas extramedulares como hígado y bazo o en huesos no habituales como cráneo ( "cráneo en cepillo"), y en los pómulos produciendo deformidad facial. Existe sobrecarga de hierro en órganos incluido corazón, que es la principal causa de muerte. 

El tratamiento sería trasfusiones con desferroxamina ("secuestrador" de hierro). El butirato, la hidroxiurea, y la azacitidina aumentan síntesis de Hb fetal por tanto se puede "suplir" relativamente las cadenas beta por gamma. 

2. Anemias normocíticas. Hematíe con volumen normal. La más frecuente es la anemia de enfermedad crónica en la que hay un "bloqueo" del hierro dentro de células que son macrófagos y hemosiderófagos y no se puede utilizar bien para fabricar hematíes. Esto se debe a proteínas como hepcidina, interferón, TNF... Ocurre en enfermedades importantes mantenidas (Infecciones crónicas...)

3. Anemias macrocíticas: el volumen del hematíe está aumentado. 

a) Anemia megaloblástica por déficit de Vit B12 o por déficit de Ácido Fólico: en el caso de déficit de B12, la causa más frecuente es dieta vegetariana estricta. Otras pueden ser enfermedades de estómago, intestino delgado parte final (ileon), alcoholismo, fármacos como Omeprazol, Metformina para la diabetes, anticonceptivos orales, colchicina para "reuma" y "gota"...

B12 y Fólico son imprescindibles para sintetizar ADN. El hematíe se producirá mucho más lento. Como consecuencia de esa "hiper maduración" tenemos citoplasmas grandes y vacuolados... El déficit de B12 además produce alteración sensitiva postural y por tanto alteraciones de la marcha. Por falta de adenosín metionina que forma parte de la mielina del tejido nervioso.

El déficit de folato se ve también en alcohólicos, fármacos anti epilépticos, Septrim, o Metotrexate ( fármaco muy usado en artritis y enfermedades autoinmunes).

El tratamiento es la reposición del elemento que falte.

Una causa frecuente de falta de B12 y además es una condición preneoplásica es la Anemia Perniciosa. No se absorbe vit B12 porque se producen autoanticuerpos contra células gástricas que producen factor intrínseco. Este factor es imprescindible pues se une a la B12 y la "acompaña" hasta su absorción en ileon.

b) Aplasia Medular: no hay o hay muy poco tejido hematopoyético ( productor de sangre). Causas: desconocidas, infecciones por virus como el parvovirus b19, citomegalovirus, virus hepatitis B,C, tóxicos como benzeno, tolueno, fármacos como Nolotil, cloranfenicol, algunos diuréticos, quimioterapia, sulfamidas,...

Hay una aplasia medular congénita que es el Síndrome de Fanconi que asocia alteraciones del pulgar, hipoplasia del radio...

En la aplasia medular la sintomatología es síndrome anémico (ya visto) más alteraciones hemorrágicas por alteración de plaquetas e infecciones por alteración de leucocitos. Se alteran las tres series (roja, blanca y plaquetas).

El tratamiento de la aplasia medular es el trasplante. Gammaglobulinas como alternativa.

c) Mieloptisis: la invasión de la medula por micrometástasis, o fibrosis, o granulomas "le quita el espacio" a células precursoras de la sangre, y además éstas pasan a la sangre. Células grandes e inmaduras como megacariocitos (precursores de plaquetas), reticulocitos (precursores de hematíes), mielocitos o metamielocitos o cayados (precursores de los leucocitos)

d) Anemia de células falciformes: por cambio de un aminoácido (glutámico) por otro (valina) en la cadena beta de globina, los hematíes adoptan forma de hoz, pierden flexibilidad, se aglomeran y apelmazan y son destruidos en bazo. Esta anemia es un tipo de anemia hemolítica y los pacientes presentan la sintomatología de anemia y hemolisis que hemos visto más úlceras en tobillos, infartos en varios territorios, y osteomielitis por salmonella. La causa más frecuente de muerte son las infecciones. Los episodios de hemolisis se producen por falta de oxigeno o por deshidratación. Ahí tenemos parte del tratamiento. Hidratar y oxigenar. Los fármacos que aumentan HbF evitan que los hematíes se aglomeren. El trasplante es la única posible solución.

e) Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: este enzima evita que la hemoglobina se oxide y precipite. Por tanto su ausencia producirá crisis hemolíticas en situaciones de infecciones, ingesta de guisantes, alcachofas, habas,...

Fármacos como antipalúdicos, algunos antibióticos...

f) Otras hemólisis: por aumento de actividad del bazo (hiperesplenismo), parásitos como paludismo, tóxicos como cobre y arsénico, venenos de arañas y serpientes, fármacos... De origen mecánico en caso de prótesis valvulares (los hematíes se rompen al rozar golpear contra la prótesis) corredor de fondo (rotura de hematíes por los pasos, las pisadas..).

Y las hemólisis mediadas inmunológicamente: por acción de anticuerpos. Éstas pueden ser por anticuerpos "calientes" (infecciones, enfermedades del tejido conectivo, linfomas...) y son extravasculares. Cuándo es por anticuerpos "fríos" (se fijan al hematíe a bajas temperaturas ) la hemolisis suele ser intravascular y suele ser secundario a virus (del herpes), mycoplasma, vih, sífilis... Tratamiento: esteroides, esplenectomia, inmunosopresores, anticuerpos monoclonales...

Hemoglobinuria paroxística nocturna: se produce hemolisis por la noche ( por cierta acidosis fisiológica). Es por déficit del fosfatidil inositol que no permite el correcto anclaje de dos proteínas fundamentales (cd55 y cd59) a la membrana del hematíe facilitando la destrucción de éste por el sistema del "complemento". Además de hemólisis se producen trombosis venosas y arteriales.